АНАЛИЗ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА: ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ МНОЖЕСТВЕННОЙ АДЕНОМЫ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ

 

Стяжкина С.Н., Камалова Н.Р., Шубина К.М.

ФГБОУ ВО "Ижевская государственная медицинская академия"

Россия, г. Ижевск

 

Аннотация: В статье рассматривается клинический случай первичного  гиперпаратиреоза как проявление множественной аденомы паращитовидных желез, который диагностирован спустя два года после обращения по поводу данного заболевания. Несмотря на то что первичный гиперпаратиреоз является достаточно распространенным заболеванием, множественная аденома, как одна из причин, встречается только в 2 - 3% случаев. В связи с  недостаточной осведомленностью врачей, отсутствием специфической симптоматики, правильный диагноз нередко ставится на поздних стадиях, когда развиваются необратимые осложнения. В то же время только своевременно проведенное оперативное лечение позволяет добиться  непосредственного клинического результата и приводит к благоприятному исходу.

Ключевые слова: первичный гиперпаратиреоз, множетвенная аденома, частичная паратиреоэктомия, паратгормон.

 

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) - эндокринное заболевание, вызываемое опухолевыми или гиперпластическими изменениями околощитовидных желез, приводящее к нерегулируемой гиперсекреции паратгормона, гиперкальциемии.

Причиной ПГПТ более чем в 80 % случаев является солитарная аденома паращитовидной железы, в 2 - 3 % случаев - аденомы двух и более желез, в 10 % - гиперплазии паращитовидных желез и менее 1 % - рак [4].

В настоящее время распространенность ПГПТ в разных странах составляет от 0,5 до 34 случаев на 1000 жителей [1]. В Российской Федерации она составляет 1% в общей популяции, а среди лиц старшего возраста - 2% [3].

Скрытый характер развития болезни, отсутствие патогномоничных симптомов, несовершенство лабораторно - инструментальных методов исследования, диагностические ошибки и малый клинический опыт врачей привели к тому, что первичный гиперпаратиреоз выявляется нередко на стадии необратимых процессов в организме.

Клинически выделяют бессимптомный и симптоматический вариант течения ПГПТ. Бессимптомный ПГПТ является наиболее распространенной формой болезни и составляет примерно 75–80 % случаев [1]. Выявить ПГПТ сложно, диагноз может быть установлен при обследовании по поводу гиперкальциемии. При бессимптомном течении ПГПТ пациенты предъявляют неспецифические жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, легкую депрессию,  снижение работоспособности, потерю аппетита, тошноту, рвоту, запоры, похудание.

Симптоматический вариант ПГПТ представляет собой заболевание с разнообразными клиническими проявлениями, вовлекающее в патологический процесс многие органы и системы и приводящее к снижению качества жизни. Наиболее частым синдромом при ПГПТ является гиперкальциемия, поэтому дифференциальная диагностика в первую очередь проводится с заболеваниями и состояниями, при которых отмечается повышение уровня кальция в крови. В частности, она развивается в 20 - 30 % случаев всех злокачественных новообразований, характерна для семейной гипокальциурической гиперкальциемии, тиреотоксикоза, феохромоцитомы, надпочечниковой недостаточности, синдрома Бернетта, интоксикации витамином D [1].

В 40 - 70% случаев встречается костная форма, для которой характерны боли в суставах, кос­тях и позвоночнике. Наблюдается диффузная деминерализация костной ткани, резорбция костной ткани в области фаланг пальцев кисти, остеопороз позвоночника,  остеомаляция, возникают искривления и патологические пере­ломы [2]. Реже встречаются другие формы ПГПТ: почечная, желудочно-кишечная, сер­дечно - сосудистая.

Единственным радикальным методом лечения ПГПТ является хирур­гический. Во время операции осуще­ствляют ревизию всех паращитовидных желез, целесообразно применение интраоперационного ультразвукового исследования (УЗИ). Выявленную аденому (аденомы) паращитовидных желез удаляют. При гиперплазии удаляют 3,5 или все 4 железы с по­следующей аутотрансплантацией паратиреоидной ткани в мышцу пред­плечья [2].

Клинический случай

Пациентка N, 1948 г.р., 04.04.2018г. поступила в хирургическое отделение 1 Республиканской клинической больницы города Ижевска на плановое лечение по поводу множественной  аденомы паращитовидных желез с жалобами на боли в суставах при движении, тремор головы и конечностей, общую слабость, периодически боли в костях конечностей, осиплость голоса. С 2000 г. пациентка находилась на диспансерном учете у эндокринолога с диагнозом: Диффузно - узловой нетоксический зоб (узел правой доли). Эутириоз. Заболевание не прогрессировало (проводился ежегодный контроль УЗИ и гормонов щитовидной железы). В 2016 г появилось  першение и ощущение "кома в горле", дискомфорт в области шеи. Обратилась к эндокринологу. По результатам проведенного ультразвукового исследования выявлено очаговое образование правой доли щитовидной железы в виде гипоэхогенного диффузно - неоднородного узла с чёткими контурами с анэхогенными включениями, размерами 1,7 х 1,3 х 1,5 см, кровоснабжение по центру и периферии, увеличение подчелюстных лимфатических узлов справа. Выполнена тонкоигольная аспирационная пункционная биопсия узла правой доли щитовидной железы под контролем УЗИ. Цитологическое заключение: узловой коллоидный зоб I степени с пролиферацией и В- клеточной трансформацией тиреоцитов в сочетании с В- клеточным аденоматозом. Рекомендован контроль УЗИ через год.

В течение следующего года самочувствие пациентки ухудшилось: появилась выраженная общая слабость и слабость в конечностях, периодически боли в костях конечностей, осиплость голоса, тремор верхних конечностей  и головы. В ноябре 2017 г пациентка повторно направлена на УЗИ щитовидной железы, выявлены очаговые диффузно - неоднородные образования в обеих долях изоэхогенной структуры: в нижнем полюсе правой доли размером 9 мм, левой доли - 6 мм. Также визуализировано гипоэхогенное образование размерами 1,3 х 0,9 х 1,0 см, прилежащее к нижнему полюсу щитовидной железы. Заключение врача УЗИ: подозрение на двухстороннее увеличение паращитовидных желёз (парааденомы). Диффузно - узловой нетоксический зоб (узелки обеих долей). В биохимическом анализе крови от декабря 2017 г. - гиперкальциемия (кальций 2,8 ммоль/л) , гпофосфатемия (фосфор 0,6 ммоль/л), повышенный уровень фосфатазы (547 Ед/л), интактного паратгормона в сыворотке крови (395,3 пг/мл), уровень гормонов щитовидной железы в пределах физиологической нормы. Эндокринологом 1 Республиканской клинической больницы г. Ижевска  выставлен диагноз: Аденома обеих паращитовидных желёз. Гиперпаратиреоз. Многоузловой нетоксический зоб 0-1 степени. Эутиреоз. Для дообследования пациентка направлена к фониатру (беспокоила осиплость голоса), онкологу (для проведения биопсии узлов), неврологу (отмечала тремор рук и головы). Рекомендованы рентгеноденситометрия позвоночника и костей конечностей, повторный биохимический анализ крови через 1-2 месяца и оперативное лечение. Фониатр выявил у пациентки хронический тонзиллит в фазе ремиссии, заключение невролога - эссенциальный тремор   с умеренным постурально - кинетическим тремором рук и головы.

В марте 2018 г. пациентке проведена повторная тонкоигольная аспирационная пункционная биопсия узлов под контролем УЗИ, выявлены небольшие пласты эпителия щитовидной железы без онкопатологии, единичные макрофаги. Проведена консультация онколога, рекомендовано оперативное лечение по поводу аденом паращитовидных желез.

В апреле 2018г выполнена операция: частичная паратиреоэктомия.

Продолжительность операции: 90 минут

Ход операции: под эндотрахеальным наркозом выполнен разрез кожи на передней поверхности шеи. Пересечена гипогиоидная группа мышц. Выделена из капсулы щитовидная железа. Правая доля - 6,0 х 3,0 х 2,0 см, эластической консистенции с множеством узлов до 1 см в диаметре. Левая доля 5,0 х 3,0 х 2,0 см, эластической консистенции, в ткани ее узлы до 1 см. Загрудинно в переднем верхнем средостении слева паращитовидная железа 2,5 х 2,0 х 1,8 см, справа загрудинно расположена паращитовидная железа 1,0 х 1,0 х 1,0 см. Удалены. Контроль гемостаза - сухо. Установлен резиновый дренаж. Рана послойно зашита. Наложена асептическая повязка. Препараты паращитовидной железы направлены на гистологию. Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана с улучшением (уровень паратгормона при выписке в пределах физиологической нормы - 30,2 пг/мл ).

Заключение

Интерес представленного клинического случая обусловлен редкостью данной формы заболевания, трудностью ранней диагностики,  высоким  риском осложнений.  В связи с отсутствием характерной клинической картины в течение двух лет не могли выявить истинную причину заболевания. Ключевым моментом в постановке правильного диагноза послужило проведение ультразвукового исследования щитовидной железы, которое позволило заподозрить множественные аденомы паращитовидных желез. Поведенные биохимические исследования подтвердили правильность поставленного диагноза.

Единственным методом лечения данного заболевания является оперативное лечение с полным или частичным удалением паращитовидных желез. Результатом проведенной частичной паратиреоэктомии явилось восстановление биохимических показателей крови (паратгормона, уровня кальция и фосфора). 

 

Список литературы:

1.                Борсук А. Д. Первичный гиперпаратиреоз (обзор литературы)// Проблемы здоровья и экологии. 2013. №4(38). - С. 33 - 40.

2.                Кузин М.И.  , Шкроб О.С., Кузин Н.М. и др. Хирургически болезни/  3 - е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 2002. - 784 с: ил. - ISBN 5-225-00920-4. - С. 68-70

3.                Мокрышева Н.Г., Исаков Н.А. (2017) Регистр пациентов с первичным гиперпаратиреозом [научно - практический вебинар]// Webinar-endo.ru. 24 октября (https://webinar-endo.ru/archive/registr-pacientov-s-pervichnym-giperparatireozom-0) Просмотрено: 21.04.2018.

4.                Kaplan, E. L. Primary hyperparathyroidism in the 1990s. Choice of surgical procedures for this disease / E. L. Kaplan, T. Yashiro, G. Salti // Ann. Surg. — 1992. — Vol. 215, № 4. — P. 300–317

 

Сведения об авторах:

Стяжкина Светлана Николаевна - доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии, ФГБОУ ВО "Ижевская государственная медицинская академия", e-mail: Styazhkina338@scientifictext.ru;

Камалова Наталья Рудольфовна - студентка 4 курса ФГБОУ ВО "Ижевская государственная медицинская академия", e-mail: kamalova.nata@yandex.ru;

Шубина Кристина Максимовна - студентка 4 курса ФГБОУ ВО "Ижевская государственная медицинская академия", e-mail: krisschubina@yandex.ru.

 

ANALYSIS OF THE CLINICAL CASE OF PRIMARY HYPERPARATHYROME: DIFFICULTIES OF THE DIAGNOSTICS OF THE MULTIPLE ADENOMA OF PARATHYTIDED GLAND

 

Styazhkina S.N.,  Kamalova N.R., Shubina K.M.

 

Summary: The clinic case of primary hyperparathyroidism as a manifestation of multiple parathyroid gland adenoma which was diagnosed after two years since the appeal about the disease is being considered in the article. Primary hyperparathyroidism is a fairly common disease, multiple adenoma, as one of the reasons, occurs only in 2 - 3% of cases.  The correct interpretation of diagnosis is often made in the late stages, when irreversible complications develop, that is connected with insufficient information of doctors, absence of specific symptoms. Only timely operative treatment allows to achieve immediate clinical results and leads to a favorable outcome. 

Keywords: primary hyperparathyroidism, multiple adenoma, partial parathyroidectomy, parathyroid hormone.
 

References:

1.                Borsuk AD Primary hyperparathyroidism (literature review) // Problems of health and ecology. 2013. № 4 (38). - P. 33 - 40.

2.                Kuzin M.I. , Shkrob OS, Kuzin NM and others. Surgical diseases / 3rd ed., Pererab. and additional. - М.: Медицина, 2002. - 784 с: ил. - ISBN 5-225-00920-4. - P. 68-70

3.                Mokrysheva NG, Isakov NA (2017) Register of patients with primary hyperparathyroidism [scientific - practical webinar] // Webinar-endo.ru. October 24 (https://webinar-endo.ru/archive/registr-pacientov-s-pervichnym-giperparatireozom-0) Viewed: 4/21/2018.

4.                  Kaplan, E. L. Primary hyperparathyroidism in the 1990s. Choice of surgical procedures for this disease / E. L. Kaplan, T. Yashiro, G. Salti // Ann. Surg. — 1992. — Vol. 215, № 4. — P. 300–317